O Síndrome Mucocutáneo Linfonodular, es una vasculitis multisistémica, aguda, auto-limitada, que afecta vasos de mediano calibre y particularmente arterias coronarias. Puede ocasionar aneurisma coronario 15-25% (niños sin tratamiento) y 2-3% (niños con tratamiento).
Sus signos y síntomas van desde fiebre persistente por 5 días o más, presencia de 4 o más de los siguientes criterios:
-Cambios en extremidades: En las primeras 2 semanas hay eritema en palmas, plantas y edema de manos y pies; después de la segunda semana descamación periungueal.
-Exantema polimorfo.
-Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado.
-Cambios en labios y cavidad oral: labios eritematosos y agrietados, lengua en frambuesa, hiperemia difusa de la mucosa oral y faríngea.
-Linfadenopatía >1.5 cm de diámetro, habitualmente unilateral.
Se le puede realizar las siguientes pruebas diagnósticas:
*Citometría hemática completa con cuenta plaquetaria, esta se debe de repetir en 2 semanas.
*VSG y PCR.
*Determinación de albúmina en suer.
*Electrolitos séricos, poner atención en el Sódio (Na)
*TGO y TGP.
*Bilirrubinas.
El tratamiento consiste en Gamaglobulina I. V dosis única (2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. Esto disminuirá la incidencia de aneurisma coronarias. Ácido Acetilsalicílico en dosis inicial de 80-100 mg/kg/día cada 12 horas por 14 días, luego se continúa con 5 mh/kg/día po 6-8 semanas hasta que se normalice el número de plaquetas o la VSG o indefinidamente si existe compromiso coronario.
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